И хотя излечиться от унаследованной болезни Виллебранда невозможно, она сегодня очень хорошо поддается контролю. Большинство пациентов с легкой формой не нуждаются в регулярном лечении, только в профилактическом, если необходима операция.Sep 19, 2018
При таких формах дети уже к 12-15 годам становились инвалидами и редко доживали до 30 лет. Сегодня благодаря достижениям мировой науки пациенты с нарушениями свертываемости крови, могут жить полноценной жизнью, получать образование, работать, успешно социализироваться.
Лечение болезни Виллебранда включает в себя:
- трансфузионную терапию (введение гемопрепаратов, переливание плазмы крови);
- десмопрессин;
- заместительную терапию (препараты, содержащие фактор Виллебранда);
- гормональную терапию для женщин
- нанесение на раны фибринового клея, тромбинового порошка.
Это наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа: для развития данной патологии достаточно передачи дефектного гена от одного из родителей (гена, отвечающего за продукцию фактора Виллебранда).